难治性癫痫由于类型不同发作时的表现也不同，常见的表现有突然意识丧失，倒地，头后仰，由于膈肌痉挛出现吼叫，四肢抽搐，口吐白沫，面色青紫，两眼上翻，有时伴有大小便失禁，发作后对发作过程不能回忆，全身疼痛乏力。下面跟着文章看一看吧。
难治性癫痫的发病原因
难治性癫痫病因繁多，大部分存在脑部病损，如海马硬化，脑外伤，肿瘤，结节性硬化和先天性发育异常等。 各种类型癫痫均可导致难治性癫痫，研究发现，难治性癫痫病人存在多药耐受基因（multipledrugresistancegene，MDRI）过度表达，Tishler（1995）报道319例难治性癫痫病人手术切除癫痫灶内的MDRImRNA基因表达，其中11例表达水平是正常脑组织的10倍，并有毛细血管和胶质细胞跨膜P-糖蛋白增高，脑内抗癫痫药（AEDs）浓度仅为MDRImRNA基因表达阴性患者的25%，难治性癫痫可能与此有关。
难治性癫痫的症状表现
1、Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤，脑外伤和脑炎等。
2、婴儿痉挛症又称West综合征，常于婴幼儿期起病，可由胎儿期，围生期及出生后多种病因引起，如脑缺血及缺氧，产伤，外伤，中枢神经系统感染，代谢障碍和结节性硬化等，表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作，常见鞠躬样，点头样，Mom反射（拥抱反射）样痉挛发作，每次发作持续1～15s，常连续发作数次至数十次，睡醒后和临睡前发作密集，伴出汗，面红和喊叫，半数患儿伴GTCS，失神发作等，多数伴智力发育迟滞，EEG呈高度失律（hypersarrhythmia），对AEDs反应差，控制率仅为40%～50%。
难治性癫痫的检查
1、神经电生理检查传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，如蝶骨电极、鼻烟电极、卵圆孔电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。传统的脑电图记录方法，虽然能确定癫痫灶和癫痫区域，但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作症状正确的联系起来。因此，利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。新发展的脑磁图（magnetoencephalogram，MEG），对脑深部的癫痫放电电源（dipolesource）能提供更准确的定位。
2、脑脊液检查中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高，细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时，梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。
3、血、尿、大便常规检查及血糖、电解质（钙、磷）测定。
在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情况、有无脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。查体中有无神经系统体征、全身性疾病等。然后选择有关检查，如头颅磁共振（MRI）、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等，以进一步查明病因。
鉴别诊断
应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。根据脑电图、病史、症状及体征不难鉴别。
（1）发作性睡病：
是一种不明原因的睡眠障碍，是在不该睡眠的时间和场所发生不可克制的睡眠。其睡眠与正常睡眠相同，能被唤醒，多数病人可伴有一种或数种其他症状，包括猝倒症、睡瘫症和入睡性幻觉，也称为发作性睡眠四联征。起病年龄以10～20岁居多，两性发病率相同，个别病例有阳性家族史。
主要症状是不能抗拒的睡眠，在各种静坐环境下，或饭后及下午尤为明显，大多数病人在发作前先感到睡意加重，或曾努力抗拒，仅有少数病人由相对的清醒状态突然进入睡眠，每次发作持续数秒至数小时，大约在10分钟左右，睡眠程度大都不深，容易唤醒，醒后一般感到意识清晰，一日可能发作多次。
本症临床上主要应与癫痫小发作鉴别。癫痫小发作起病年龄较发作性睡病早，儿童多见，其发作是突然意识丧失而非睡眠，有的伴有失张力，但持续时间短，一般仅数秒钟，脑电图3C/S棘-慢综合波是癫痫小发作的特征改变。
（2）晕厥（附晕厥与大发作、小发作鉴别）
这是因多种原因引起的一时性广泛性大脑供血不足，而导致大脑皮质高度抑制而突然发生短暂的意识丧失的一组症状群。临床根据发病原理及产生晕厥的原因分如下几类：①反射性晕厥：包括血管减压性晕厥、直立性低血压、颈动脉窦综合征、吞咽性晕厥、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、仰卧位低血压综合征；②心源性晕厥：包括心律失常、病态窦房结综合征、主动脉狭窄、先天性心脏病、原发性肺动脉高压、心绞痛与急性心肌梗塞等。③脑源性晕厥：包括脑部血循环障碍、局部供血不足、神经组织本身病变、颅脑损伤等。
综上所述，晕厥与癫痫大发作的区别在于：①晕厥发作常无先兆，而癫痫大发作多有先兆；②晕厥引起的阵挛是呈角弓反张型的全身痉挛，且多发生于意识丧失10秒以上时，而癫痫引起的惊厥呈阵挛性，持续时间较长，发生于意识丧失之前。③晕厥发作时少见咬破舌头或二便失禁，而癫痫大发作时较多见。④晕厥恢复较快，无明显后遗症，而癫痫大发作后恢复较慢，常遗留有嗜睡、头痛及精神错乱等。
晕厥与癫痫小发作的鉴别：①晕厥发作多伴有跌倒，而癫痫小发作则无；②晕厥发作时血压下降，面色苍白且持续至晕厥后期，而癫痫小发作则无明显血压及面色改变；③晕厥的发作及终止均较癫痫小发作为慢；④晕厥发作后全身无力，癫痫小发作后仍能继续活动。
（3）偏头痛：
典型的偏头痛在偏头痛当中约占10%。一般在青春期发病，多有家族史，强烈的情绪刺激、酒食、月经来潮，以及某些作用于血管的约物等为本病的常见诱发因素。头痛发作前有先兆症状，如闪光幻觉、闪烁的暗点、金星等，并在头痛发作前达到高峰，然后消失。
普通型偏头痛是临床最常见的头痛类型，无明确的先兆症状。有的在头痛数小时前甚至几日前，有精神障碍、胃肠道症状，头痛的部位及性状同典型偏头痛，但持续的时间较典型偏头痛长，可以持续好几天，头痛可以是双侧性，也可有家族史。
特殊型偏头痛临床上比较少见。其中眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛多为青年人，发作开始或发作后在头痛侧出现眼肌麻痹或头痛对侧出现轻偏瘫或偏身麻木，失语，可短暂消失或持续较长时间，阳性家族史较多。基底动脉型偏头痛以女性多见，发作与月经有关，多有阳性家族史，典型表现为在发作前有视觉障碍及脑干功能紊乱的前驱症状，持续数分钟后出现晕厥。意识恢复后于一侧头部或枕部出现搏动性疼痛，伴恶心呕吐，常持续数小时。
综合上述，各型偏头痛多为单侧或双侧搏动性头痛，可伴有视觉或消化道症状，其发作过程远比癫痫发作缓慢，持续时间也较长，常达半小时至数十小时，发作时脑电图多为慢波活动，且多数病人有阳性家族史，急性期用扑热息痛、麦角胺可予缓解，平时用心得安、赛庚啶或西比灵可以预防发作，这些均有助于和癫痫发作鉴别。
